脊髓小脑性共济失调3型感觉神经元早期广泛变性:40例携带者神经超声与电生理研究发表于Movement Disorders
一项纳入40例SCA3突变携带者(含10例前症状期个体)的多模态横断面研究,结合临床评估、高分辨率神经超声和电生理检查量化周围感觉神经系统变性。97%共济失调期和50%前症状期个体存在至少一条神经的感觉轴突丢失,上肢神经受累多于腓肠神经,提示非长度依赖性损害,且感觉轴突丢失程度与共济失调严重度、估计病程及日常生活活动能力相关。结果提示背根神经节早期受累,其生物标志物潜力尚需纵向研究验证。